Гемофилия — это серьезное наследственное заболевание, связанное с плохой свертываемостью крови у больного. И если маленькие ссадины и царапины вряд ли принесут большой вред, то сильное повреждение может спровоцировать кровоизлияние. Причем не то, которое мы замечаем, поранившись обо что-то, а внутреннее. Такое кровоизлияние затрагивает суставы, мышцы и внутренние органы, именно поэтому оно так опасно. Человеку, больному гемофилией, приходится нелегко — необходимо постоянно быть предельно осторожным и ограждать свою жизнь от многих вещей и явлений. Ведь нельзя предугадать, какое телесное повреждение станет смертельным.
Эволюция лечения гемофилии
В прошлом веке для лечения использовали не только опасные, но и попросту абсурдные методы. Портал National Hemofilia Foundation сообщает, что в начале XX века гемофиликов пытались лечить известью, желатином, перекисью водорода. И вряд ли стоит говорить о том, как действовали врачи в средневековье и в еще более ранние времена. Практиковалось переливание крови от одного члена семьи к другому. И это оказалось более разумным решением. Врачи стали замечать, что в плазме крови содержится вещество, которое способно ускорять процесс свертывания. Пациентам стали вводить плазму, но чтобы облегчить процесс заживления повреждений после рецидивов и сделать переливание эффективным, требовалось большое количество плазмы. А в 1965 году доктор Джудит Грэм Пул, исследователь из Стэнфордского университета, обнаружила, что именно в осадке от размороженной плазмы содержатся очень ценные вещества. К 70-м годам стали выпускать порошки с недостающим фактором свертывания крови. Это событие облегчило жизнь пациентов, ведь теперь они могли вводить препарат самостоятельно у себя дома.
Но появилась новая проблема — риск заражения ВИЧ-инфекцией, СПИДом и гепатитом С через донорскую кровь. Вероятность заражения была очень велика, и несколько тысяч человек в 80-х годах прошлого века умерли именно от этих болезней, а не от гемофилии.
Сейчас для лечения используют внутривенные инъекции с белком. Пациент может вводить себе препарат самостоятельно дома, но делать это нужно регулярно — чтобы не беспокоили внезапные кровотечения из-за пониженного уровня белка. Переливанием крови пользуются только в исключительных случаях, или когда у пациента по каким-либо причинам нет доступа к препаратам. Риск заражения разного вида инфекциями сводится к нулю.
Но в некоторых случаях может получиться так, что тело пациента столкнется с ингибиторами. Это антитела, которые вырабатывает иммунная система человека. Они принимают лекарство за инородный объект, пытаются замедлить реакцию организма на него, тем самым нейтрализовать вводимый фактор свертывания.
Криопреципитат — компонент донорской крови человека, получаемый при оттаивании свежезамороженной плазмы и содержащий факторы свертывания VIII, FXIII, фактор Виллебранда, фибронектин и фибриноген.
Криопреципитат назначается для лечения и профилактики кровотечений у больных гемофилией А, болезнь Виллебранта (ангиогемофилия), гипо- и афибриногенемия, при острой массивной кровопотере с резким снижением факторов свертывания крови и при синдроме диссеминированного внутрисосудистого свертывания.
Так же используется: Рекомбинантные технологии
Инъекция концентрата фактора свёртываемости
Технологии пролонгации крови
Ребалансирующие технологии - когда пытаются взаимодействовать на систему гемостаза включая обходные процессы механищма свертываемости крови
К счастью, сейчас медицина, в том числе и в России, продвинулась настолько, что люди, больные гемофилией, могут жить столько же, сколько и здоровые люди. Они могут вести такую же полноценную жизнь, соблюдая меры предосторожности. И если бы в XIX веке царская династия Европы знала, как правильно защитить свою жизнь и жизни своих родственников, то вполне вероятно, что гибели потенциальных наследников престола можно было бы избежать.